三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷性疾病

脊髓代谢紊乱的机制与病症复杂，由于许多弊端仅仅不曾知，所以疗法较为困难。正最常意味着，是脊髓能量代谢的主要原料。1M-游离弱点肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的突变，终究造成脊髓内释放出提高。

G1D最常平庸为哮喘复发与测量仪器棘波。值得注意的是，在G1D小鼠组件中，G1D一第三部关键性神经功能弱点，最常独立于血脊髓屏障就其的GLUT1游离妨碍，而减小脊髓组织内溶解度可以减低病症。作者指出这些发现可能与生命G1D疾病就其，因此可以试图发展有利于脊髓流入或给予合理替代底物的疗法作法。

目前用于G1D的哮喘菜肴疗法，仅能减低2/3病患的运动妨碍或哮喘复发，而且并非普遍耐受。有研究显示，与生酮菜肴疗法方式相反的，如三庚酸酯等水分有可能通过回补反应，补充TCA（三硫醚循环）的下部硝酸盐，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的研究者们，有利于开展非商业性、闭馆标识第三部的临床研究，对三庚酸酯疗法作法进行评估。研究结果因特网发表于8年底11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共扩展到14名不曾接受生酮菜肴疗法的1M-游离弱点肉瘤的儿童与。干预手段为，在测试者日最常菜肴中补充食品级三庚酸酯。

由于多半哮喘复发不明显，病患或抚恤金的感觉所能用于评估。因此，研究者采用定量测量仪器、神经伦理学、血液分析、脊髓代谢率的核磁共振核对等手段。

研究显示，1名测试者（7%）不曾消失棘波；而其他测试者在运用于三庚酸酯后，棘波降幅将近70%，大部分病患神经心理平庸以及脊髓代谢率减小。11名病患（78%），曾一度采用三庚酸脂后不曾消失不良反应。3名测试者（21%）平庸为肠道病症，1（7%）名测试者疗法中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经功能产生有利严重影响。另外，研究的观察指标可以构成一个关键性的组件，来评估代谢性脊髓病（下部代谢硝酸盐妨碍）的疗法作法。

查看信源接收者

编辑： neuro207