长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 眼疾是一种罕见的以大脑半球脱髓鞘和坏死为特南征的疾眼疾，常见于脑出血眼疾南征。更进一步，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者路透社了一例 Marchiafa-Bignami 眼疾，刊发在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性眼疾南征，20 年前开始有中度精神失常史，有约一个月表现出有约记忆及执行功能障碍，人格改变，步态失调。

绘出 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示大脑半球轻度肿胀，整个大脑半球高频谱，结构上保有

诊疗：Marchiafa-Bignami 眼疾

Marchiafa-Bignami 眼疾以大脑半球的中央层受累为主，背层和腹层相对来说保有，表现出「三明治南征」。 其他受累的白质有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球白质及轴突中脚。

临床表现

认知障碍，步态间歇性，癫痫中风及昏迷。

主要特点

1. 脑出血眼疾南征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑半球高频谱；

2. 磁共振离子化是重要的特别设计诊疗技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾眼疾中风后的前 4 个月下降，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

辨别诊疗

大脑半球胶质瘤：占位效应导致大脑半球肿大。

脱髓鞘：眼疾灶一般来说离散，侧向分布，呈 Dawson 手指南征。

血管出血：出血一般来说尤为离散。

Wernicke 脑眼疾：一般来说受累外周、小脑和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚属具体可证的治疗，一般来说肠外给以脱氧。

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出版人： 汪鑫